一、先天性巨结肠是肿瘤吗？

不是

先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区(1966～1975)资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。

二、先天性胃肠道畸形严重吗？

病情分析： 你好，先天性的胃肠道畸形还是属于比较严重的疾病，如果明显的出现影响消化吸收功能或者有剧烈的胃肠道反应症状，就需要到医院尽早治疗，一般是需要手术治疗的。

意见建议：我建议您尽早带小孩到医院检查治疗，早诊断，早做治疗、祝您健康快乐！

三、为什么刚生下的小孩肚子总是圆的

一般来说，刚出生的宝宝肚子总是圆鼓鼓的，这是很正常的现象，而且随着年龄的增加，会渐渐变得平坦。这是因为，宝宝的腹壁肌肉尚未发育成熟，却要容纳和成人同样多的内脏器官，正所谓“麻雀虽小，五脏俱全”，所以宝宝的肚子常常会看起来鼓鼓胀胀的。

另外，宝宝比成人更容易胀气，这也让他们的肚子看起来比大人更圆。新生儿胃肠发育不成熟，婴儿各段肠道蠕动不协调，容易引起胀气。另外，用奶瓶喂食时，宝宝若是吸吮太急或吸入过多的空气，都会引起胀气。所以通常喝母乳的宝宝较少胀气，而喝配方奶的宝宝则相反。在这种情况下，如果宝宝饮食、排便正常，肚子摸起来软软的、活动力良好、排气正常、体重正常增加，这一类腹胀大多属于功能性腹胀，不需要特别治疗。

但如果出现以下情况，家长就要引起重视了，例如，腹胀合并呕吐、食欲不振、体重减轻、肛门排气排便不畅，甚至有发烧、便血的症状；肚子胀鼓有绷紧感；呼吸急促；在腹部能摸到类似肿块的东西，这些现象都可能引起疾病。

因此，如果家长无法判断宝宝肚子鼓的原因，最好到专科医院检查一下。另外，需要特别提醒家长的是，如果宝宝在出生当天没有胎便排出，一般都是先天性肠道畸形引起的，一定要及早就医。

祝福....宝宝健康成长.....

四、结肠旋转不良是什么意思

先天性肠旋转不良是胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

症状：多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。

治疗：明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。