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地中海贫血有什么症状:地中海贫血会导致什么后果

今天蜗牛号就给我们广大朋友来聊聊地中海贫血有什么症状,以下观点希望能帮助到您。

地中海贫血带来的危害都有哪些?

地中海贫血带来的危害都有哪些?

答至今很多人对地中海贫血是怎么得来的都不清楚,以至于人们的身心健康乃至下一代的成长健康都存在着一定的威胁与影响,所以大家就应该意识到什么是地中海贫血,以及它能给我们带来的危害。而伏虚人们只有完全具体的知道地中海贫血疾病的出现来源才可以做到从根本上进行预防,不然人们很难时间发现自己得上此病,因为地中海贫血患者和正常人很难分辨出来,所以接下来就带大家认识什么是地中海贫血以及它的危害。

轻度没有什么伤害。轻度地中神厅姿海贫血没有什么伤害,病人就像常人一样,没有其他特别的不良反应,家人也无游绝需太留意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。

中、重度给病人带给痛苦。中、重度的地中海贫血会让病人发觉贫血的病症,身体没有力气、营养失调、肝脾肿大,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,诱发头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会发觉支气管炎和肾炎。各种脏器因为铁质的沉积会有肯定的损害,导致心力衰竭死亡。

地中海贫血的伤害还包含给家人带给负担。为了减轻患者的痛苦,家人通常都会极力的进行救治,再加上旁人的议论等等,从而带来肯定的经济和精神负担,乃至带来倾家荡产、家破人亡的局面。

而地中海贫血的危害表现还有畸形。小头、身材矮小、胸廓与四肢细长、特别面容。这会让小孩从小生活中自卑与阴影当中,严重影响了小孩子该有的美好童年。

胎儿水肿。会使4个等位基因都突变的α地中海贫血。

地中海贫血的危害有哪些?

答1:铁过度沉积与

心脏

病变的关系

当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造码激成

心肌

病变,导致心脏衰竭而死亡。过去的

病人

虽有输血,但没有接受除铁剂

,所以很少活过20岁,大都死

于铁

负荷过度

2:

地中海贫血病人最迟拆袜常见的

并发症

是生长迟滞、

青春期

延缓、

糖尿病

甲状腺

功能低下、

甲状旁腺

功能低下和

成人

性功能障碍

3:

铁沉积造成肤色变深和

色素斑

的形成,这些

色素

并不是铁沉积,而是铁堆积至

细胞

中所造成的反应。

4:

许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制

性发育

内分泌腺

,还损害了

性腺

本身(

男孩

睾丸

或女孩的

卵巢

),这些情况通常发生在那些

早期

并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生御败长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越

有机会

拥有正常的青春期

地中海贫血对生命有什么危害?

答地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。 (一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下 3 型。 1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈稿衡慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。 实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红键凯做细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。 3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血 1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。 3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。 4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。 实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。 【诊断与鉴别诊断】 根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。 1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但孙举缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。 【治疗】 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。 【预防】 开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

为什么叫地中海贫血,有什么危害?

答地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。

地中海贫血的危害主要有:

1.

长期贫血会导致病人脏器功能减退。

2.

长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等。

3.

地中海贫血不仅仅是患者自身的生活质量下降扒昌,还会给家庭和社会带来沉重的负担,带来很大的社会问题。

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补血不错,它能对营养不足察蔽造成的缺铁性贫血有很好的改善,能显著改善贫血带来的头晕乏力、面色苍白、畏寒怕冷等症。

明白地中海贫血有什么症状:地中海贫血会导致什么后果的一些要点,希望可以给你的生活带来些许便利,如果想要了解其他内容,欢迎点击蜗牛号的其他栏目。


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