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什么是渐冻症?
答渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。
渐冻枯高症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病皮败银,但是有许多方法可以改善患者的生活质量燃宴,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。
什么是渐冻症?
答渐冻症主要指的是运动神经元病,他的意思就是患者出现浑身的力量越来越低,出现明显的肌肉萎缩,以至于患者完全不能活动,要终日卧床,就像被冻住一样,因岁首此又乎宽数叫做渐冻症了。这是一种神经系统变性疾病,具体的发病机制包括线粒体功能障碍、氧化应激反应、兴奋性氨基酸的毒性作用的,导致了神经元变性死亡,患者会出现上运动神经元和下巧举运动神经元同时受损的表现。但是不会影响患者的意识和感觉,患者必须非常痛苦,但是有缺乏有效的手段治疗。
什么叫渐冻症
答
渐冻症,是一种神经退化性疾病,好发于40~70岁的中老年人,发病多为隐匿性和进行性的。其发病症状为:肌肉逐渐不能动弹,就像被冻住了一样,逐渐出现肢体无力、肌肉震颤,慢慢会进展为肌裤清核肉萎缩与吞咽困难甚至呼吸衰竭。一般来说,患者从出现症状到全身被冻住,是三到五年的时间,五年内诱发死亡率达百分之九十。
渐冻症号称世界五大绝症之一,目前无法治愈。通过研究发现导致渐冻症的原因主要有以下方面:
家族遗传
在“渐冻人”中,只有5%—10%为家族性,遗传方式主要为常染色体显著遗传。有明确的遗传背景;90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者,患病都与基因突变有关,最常见的致病基因是铜<锌>超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与此基因突变有关。目前已经发现的基因突变包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。
免疫因素
临床检查往往发现患者免疫功能异常,在体内发现免疫复合物、免疫球蛋白数量有所异常。
外伤
人体在外伤后可能会导致神经的损伤,进而出现相应的症状,运动神经元病患者多曾有过不同程度的外伤史。
过度体力劳动
有资料显示 矿工,建筑工人等重体力劳动者患运动神经元病的几率更大,因为通过过度的体力劳动,机正粗体内的很多代谢产物不能及时排出体外,同时神经的功能代谢也会受到不同程度的损害。
环境因素
环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅、汞、铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。
虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如,一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐,以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状,可给予相关药物对症改善患者症状;如胡掘果出现呼吸困难,呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态,有助于控制病情。
而要预防渐冻症,专家提醒应尽可能避免接触有毒物质,养成良好的卫生习惯,建立健康的生活方式,多锻炼身体,保持身心健康。
什么是渐冻症?
答“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症,运动神经元病的一种,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭悉轿,患者肌肉逐渐无力以致瘫痪。
以及说唤誉话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力,最终瘫痪,因呼吸衰竭而死亡。大家把身体如同被逐渐冻住一样的这种病症,故俗称“渐冻人”。
渐冻症是睁链肆上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
扩展资料:
“渐冻人症”(肌萎缩侧索硬化症)是一种少见病,“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词,然而,它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识,很多"渐冻人"处于"孤军奋战"的位置,得不到及时的、正确的诊治。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
参考资料:
百度百科—肌萎缩侧索硬化
百度百科—世界渐冻人日
什么是渐冻症?
答渐冻症医学上又念漏称为肌萎缩性侧索硬化症,是运动神经元病的一种,呈慢性进行性加重,可累及上下运动神经元及其所支配的躯干、仔档烂四肢、头面部的肌肉。
主要的临床表现是:支配肌肉的运动神经元发生了变性坏死,导致支配的肌肉逐渐萎缩和无力,严重者可能出现瘫痪,病人如蠢绝同被逐渐冻住一样,多从手部肌肉开始,逐渐蔓延到全身,多数患者生存期不超过5年。
什么是渐冻症?
答肌萎缩侧索硬化(扮逗ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部空汪分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
扩展资料
医学上渐冻症的治疗
据2014年一篇文章报导,医学上,对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法,只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难,则给予鼻饲或经厅亏卖皮胃造瘘;如呼吸肌无力,呼吸不畅时,医院会给患者上呼吸机。
目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑,这种药物只能延缓发病的进程,适用某一类型的患者,还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够,研发资金不足,国产药物处于临床试验阶段。
参考资料来源:百度百科-渐冻症
参考资料来源:人民网-帮助“渐冻人”,我们能做什么
对于渐冻症是什么病,看完本文,小编觉得你已经对它有了更进一步的认识,也相信你能很好的处理它。如果你还有其他问题未解决,可以看看蜗牛号的其他内容。