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皮肌炎有什么症状?
答皮肌炎临床特点是特征性皮疹,对称性四肢近端肌肉无力,血清肌酸激酶升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为束周分布的肌纤维坏死、再生、变性以及肌束衣内为主的炎细胞浸润,可以伴随其他系统和器官损害或伴旅滚发恶性肿瘤。
主要的症状可以非为皮肤症状和肌肉症状等。
1、皮肤症状:皮肌炎的皮肤症状较多变,一般称为多形性损害,但具特征性的皮损为双上眼睑的浮肿性紫红色斑和手背指关节处的紫红色,并带有少量鳞屑的丘疹,及指甲周围红斑和指、趾末端的皮肤潮红。其他较多见的皮损是四肢、躯干等处皮肤干燥,弥漫性红斑,呈边界不清楚,上面可有鳞屑,或表现为皮肤色素沉着与色素脱失同时出现,轻度皮肤萎缩,呈黑白斑点(块)相间状,被称为“皮肤异色症”。
2、肌肉症状:肌肉症状主要表现为病变处的肌肉无力,虽然任何肌肉都可受累,但最易病变的肌肉为上臂的三角肌和大腿的股四头肌,所以最多见双上肢抬高和双下肢下蹲、起立困难,手不能梳头、摸耳,腿虽能走路但不能上台阶等等。严重者不能抬头链握、翻身甚至出现吞咽困难、咳呛和呼吸肌的运动受限而危及生命。在肌无力的同时大多伴有病变肌肉的疼痛和肿胀。
3、其他:皮肌炎病人在出现症状前可有发热、乏力和食欲不振等。该病除了皮肤和肌肉的病变外还可伴有心肌炎、间质性肺炎、肝、脾、淋巴结肿大及便秘、腹泻等。
在中医认为皮肌炎属于肌痹范畴,本病多正棚镇庆虚邪实,病位初始在表,在皮肤、肌肉进而伤及脾胃,累及心肾。肌痹的外因是风寒湿热等外邪痹阻脉络、肌腠。内因是脾脾虚,气血不足,不能荣养肌腠。可以中药治疗的,像清热养肌方就不错。可以治疗一段时间
皮肌炎的临床表现
答通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短虚颤野、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。
3.心脏表现
心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见,蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行差喊,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块,上复鳞屑,常误诊洞搭为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张,或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现,但无皮肌炎的酶学改变和临床症状,这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%,随时间推移,其中一部分患者可获部分或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者出现肿瘤。
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